La mielofibrosis es una de esas enfermedades que altera la producción normal de células sanguíneas del cuerpo. Se caracteriza por la presencia de tejido fibroso en la médula ósea (fábrica de la sangre), impidiendo su correcto funcionamiento.
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La mielofibrosis es una de esas enfermedades que altera la producción normal de células sanguíneas del cuerpo. Se caracteriza por la presencia de tejido fibroso en la médula ósea (fábrica de la sangre), impidiendo su correcto funcionamiento.
En consecuencia, se presenta anemia, problemas de sangrado y alto riesgo de infecciones. Tiene un claro componente genético y puede ser primaria o secundaria a otras enfermedades de la médula ósea como la Policitemia Vera o la Trombocitemia Esencial.
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la mielofibrosis es una enfermedad poco frecuente que a nivel mundial se diagnostica 1 caso por cada 100.000 habitantes.
Es diagnosticada habitualmente en personas entre los 50 y 80 años de edad; aunque recientemente se notó un aumento de casos en personas más jóvenes como resultado de mayores controles médicos y un aumento del grado de sospecha por parte de la comunidad médica.
El síntoma más frecuente es la hinchazón abdominal, el 85% de los pacientes diagnosticados con mielofibrosis presenta un aumento del abdomen por agrandamiento del bazo. Otros síntomas que hay que tener en cuenta son cansancio extremo, debilidad, dolor óseo, pérdida de peso, fiebre, susceptibilidad a las infecciones, episodios de sangrado por el descenso del recuento de plaquetas, sudoración nocturna y picazón de la piel.
Alrededor de un tercio de los pacientes no tiene síntomas al momento del diagnóstico, ya que el avance de la enfermedad suele ser bastante silencioso y los síntomas suelen aparecer en una fase avanzada. En etapas posteriores de la enfermedad, también puede ocurrir un agrandamiento del hígado.
Es muy complejo llegar a un diagnóstico definitivo de la enfermedad. El primer paso para diagnosticar esta enfermedad es un examen físico, en el cual puede notarse el agrandamiento del bazo. Luego puede procederse a estudios como el CSC (conteo sanguíneo completo) con frotis de sangre y pruebas genéticas. En el frotis de sangre evaluado en el microscopio por un especialista, pueden notarse glóbulos rojos en forma de lágrimas. Se necesita una biopsia de médula ósea para hacer el diagnóstico definitivo y descartar otras causas de los síntomas.
En el pasado, el tratamiento de la mielofibrosis ha dependido de los síntomas y del grado de los bajos conteos sanguíneos.
En personas jóvenes, los trasplantes de médula ósea o de células madre parecen mejorar el pronóstico y pueden curar la enfermedad. Una remisión a largo plazo (5 años) es posible para algunos pacientes con trasplante de médula ósea. Dicho tratamiento se debe contemplar para pacientes más jóvenes y algunos otros. Otros tratamientos pueden implicar transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia, radioterapia, quimioterapia, medicamentos dirigidos a una mutación genética ligada a esta enfermedad, si está presente Esplenectomía (extirpación del bazo), si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia.
La Asociación Civil Linfomas, Mielodisplasias y Mielofibrosis de Argentina trabaja con pacientes que presentan Mielofibrosis, ofreciéndoles información, contención, apoyo psicológico y asesoría legal en función de su acceso a los tratamientos disponibles y con el objetivo de contribuir a mejorar su calidad de vida y la de sus familias.
Si quiere conocer más sobre la mielofibrosis, visite la web www.mielofibrosis.com.ar.