La esclerosis sistémica, o “esclerodermia” es una enfermedad autoinmune crónica que, si bien compromete principalmente la piel (de ahí su nombre: esclerodermia significa “piel dura”), puede también afectar los órganos internos como pulmones, riñones, intestino, esófago articulaciones y corazón.
En cuanto a los síntomas o manifestaciones clínicas, las doctoras Gabriela Tabaj, médica neumonóloga, Coordinadora del Consultorio de enfermedades intersticiales Hospital A. Cetrángolo; y Brenda Varela, médica neumonóloga Hospital Alemán, explicaron que "la piel se torna más dura y rígida, pero en un comienzo se puede manifestar con tumefacción de la piel de las manos y de los pies, a veces de la cara. Además puede haber vasos sanguíneos más dilatados en la cara, las manos y pliegues".
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La esclerosis sistémica, o “esclerodermia” es una enfermedad autoinmune crónica que, si bien compromete principalmente la piel (de ahí su nombre: esclerodermia significa “piel dura”), puede también afectar los órganos internos como pulmones, riñones, intestino, esófago articulaciones y corazón.
En cuanto a los síntomas o manifestaciones clínicas, las doctoras Gabriela Tabaj, médica neumonóloga, Coordinadora del Consultorio de enfermedades intersticiales Hospital A. Cetrángolo; y Brenda Varela, médica neumonóloga Hospital Alemán, explicaron que "la piel se torna más dura y rígida, pero en un comienzo se puede manifestar con tumefacción de la piel de las manos y de los pies, a veces de la cara. Además puede haber vasos sanguíneos más dilatados en la cara, las manos y pliegues".
Una de las características clínicas en gran parte de los pacientes con esta afección es la presencia de lo que se denomina “fenómeno de Raynaud”. "Se trata de la visualización de cambios de coloración en los dedos de las manos o de los pies que, cuando se exponen al frío se tornan excesivamente pálidos, luego violáceos, acompañándose en algunos casos de dolor u hormigueo. A nivel del aparato digestivo una persona con esclerosis sistémica puede presentar síntomas de reflujo gastroesofágico, acidez y dificultad para tragar, entre otros", explicaron.
Cabe señalar que el aparato respiratorio es uno de los más frecuentemente afectados por la esclerosis sistémica. "Según diferentes estudios, más del 80% de los pacientes con esclerosis sistémica presenta compromiso pulmonar. Más aún, la principal causa de muerte de las personas con diagnóstico de esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial".
Sobre la prevalencia: "Se considera una enfermedad huérfana o rara ya que su prevalencia es de 9 personas por millón de habitantes y una incidencia de 5 a 12 casos por cada millón de personas por año. Es 3-4 veces más frecuente en mujeres. La incidencia máxima se da entre los 30 y 50 años de edad", señalaron las profesionales.
La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, en 3 de cada 10 mil personas.
En el 70%, afecta a mujeres jóvenes.
Se calcula que en la Argentina hay alrededor de 40 mil pacientes con esta patología.
Se desconoce la causa que la produce, aunque se considera factor de riesgo la exposición laboral al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
No existe tratamiento que pueda curar la enfermedad.
El compromiso pulmonar en pacientes con esclerodermia es muy frecuente, y suele manifestarse con enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión pulmonar. "Normalmente el paciente empieza a desarrollarlo antes de presentar síntomas, por lo que es muy importante descartar la afectación de forma precoz mediante estudios complementarios. Para identificar la enfermedad pulmonar intersticial es clave el interrogatorio y el examen físico, además, se solicita tomografía computada de tórax (que debe ser de alta resolución), y pruebas de función pulmonar. El paciente, cuando tiene síntomas, suele presentar dificultad al respirar y tos cuando realiza algún esfuerzo. Para el estudio de la hipertensión pulmonar se solicitan también estudios complementarios, siendo importante el ecodoppler cardíaco", indicaron.
A cerca del diagnóstico de la enfermedad, dijeron: "Si bien el diagnóstico se basa en la presentación clínica del paciente, hay estudios complementarios que son de gran utilidad como la presencia de ciertos autoanticuerpos".
Tratamiento
Debido al potencial compromiso de órganos que presenta la esclerodermia sistémica, es clave la evaluación en equipos interdisciplinarios.
Dentro del tratamiento farmacológico se están empleando tres grandes grupos de fármacos para abordar tres de las alteraciones más importantes que tiene la enfermedad: vasodilatadores, inmunosupresores y anti-fibroproliferativos.
Además de esto, hay una serie de medidas generales recomendadas:
. Cuidar la piel, hidratándola diariamente y cuidando las posibles heridas y protegiéndola del sol
. Evitar el frío y utilizar guantes
. Evitar el estrés
. No fumar
. Ser estrictos con la higiene bucal y utilizar pasta de dientes especial para la boca seca
. Realizar estiramientos musculares y ejercicios de fisioterapia y rehabilitación
. Tomar medidas antirreflujo, en caso de que el paciente lo sufra: evitar comidas abundantes, masticar bien la comida, evitar acostarse hasta 2-3 horas después de la comida y elevar el cabecero de la cama
Hospital Señor del Milagro en Salta
Actualmente, en el hospital Señor del Milagro se brinda tratamiento ambulatorio a 90 pacientes con esclerodermia. En este hospital hay un programa de Reumatología, en el que se desempeñan 4 especialistas reumatólogos, 3 médicos residentes y 2 que realizan devolución por formación profesional.
Los turnos para consultorios externos de Reumatología pueden obtenerse llamando a la línea gratuita 148 o en forma presencial, de lunes a viernes desde las 7 en ventanilla de estadísticas del hospital.
“Cuando hay síndrome de Raynaud, hay que pensar en esclerodermia u otras enfermedades del colágeno. Por eso es importante detectar este fenómeno y tratarlo de inmediato”, expresó María Elena Crespo, jefa del programa de Reumatología del hospital Señor del Milagro.
La profesional agregó que “el diagnóstico es más clínico, se interroga, examina y evalúa, aunque existen otros métodos que ayudan, como videocapilaroscopía, placas de tórax y análisis”. También recomendó a todas las personas prestar atención a las alteraciones que puedan observar en su cuerpo, en especial en épocas de baja temperatura, como cambios de coloración en las manos.